skenario 6
rhesus bukan untuk rhesi
Rhesi anak laki-laki berusia 2,5 tahun, diantar oleh ibunya ke rumah sakit untuk menjalani transfusi darah. Ini merupakan pertama kalinya rhesi ditransfusi setelah didiagnosis menderita thalasemia mayor. Rhesi terlihat lemah dan pucat.
Hasil pemeriksaan darah rhesi menunjukkan kadar Hb 4,3 g%, cross match menunjukkan golongan darah AB. Ia menerima darah dari PMI yang bergolongan darah sama. Tetapi ditengah transfusi tiba-tiba rhesi mengalami sesak nafas, menggigil dan terlihat ruam kemerahan diseluruh tubuhnya.
Apa yang terjadi pada rhesi? dan bagaimana penatalaksaan selanjutnya bagi rhesi?
I. TERMINOLOGI:
thalasemia : sindrom kelainan yang diwariskan (inheredited) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati yakni, kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi gen globin.
thalasemia mayor: (thalasemia-Beta mayor) bentuk homozigot dari thalasemia beta yang disertai anemia berat dengan segala konsekuensinya. Ditemukan pada anak berusia 6bulan-2 tahun dengan klinis anemia berat,bila anak tsb tidak diobati dengan hipertransfusi (transfusi darh yang bertujuan mencapai kadar Hb tinggi) akan terjadi peningkatan hepatosplenomegali,ikterus, perubahan tulang yang nyata karena rongga sumsum tulang mengalami ekspansi akibat hiperplasia eritroid yang ekstrim.
rhesus : protein antigen yang trdapat pada permukaan sel darah merah
II. MASALAH
Identifikasi masalah di skenario
nama : rhesi
umur : 2,5 tahun
jenis kelamin: laki-laki
pemeriksaan fisik : pucat dan lemah
pemeriksaan lab : Hb 4,3g%
diagnosa : thalasemia mayor
tatalaksana : transfusi darah untuk pertama kali
masalah transfusi : ditengah transfusi tiba-tiba rhesi mengalami :
-sesak nafas,
-menggigil
-ruam kemerahan diseluruh tubuhnya
Pertanyaan:
1. apa hubungan jenis kelamin dengan diagnosa penyakit rhesi?
2. mengapa pada usia 2,5 tahun rhesi baru didiagnosa dengan thalasemia mayor?
3. bagaimana dokter bisa mendiagnosa rhesi dengan thalasemia mayor?
4. apa manifestasi klinis lain yang timbul pada penderita thalasemia mayor?
5. apa yang perlu dilakukan dokter saat anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien seperti di skenario?
6. apa pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosa thalasemia mayor?
7. mengapa dokter mengindikasikan transfusi darah kepada rhesi?
8. apa jenis transfusi darah yang diperlukan rhesi?
9. apa yang perlu dilakukan sebelum transfusi darah?
10. mengapa rhesi mengalami reaksi transfusi. sesak nafas, menggigil, ruam kemerahan seluruh tubuh?
11. apa pencegahan agar tidak terjadi reaksi transfusi?
12. apa penatalaksanaan selanjutnya untuk rhesi?
13. bagaimana prognosis untuk rhesi?
III. HIPOTESA
1. tidak ada hubungan yang berarti antara jenis kelamin dengan thalasemia. baik perempuan maupun laki-laki sama-sama beresiko menderita thalasemia.
2. hubungan usia dengan thalasemia mayor adalah thalasemia mayor biasanya didiagnosis pada umur 6 bulan dampai 2 tahun. dimana telah terjadi keadaan anemia berat. yang dapat dilihat manifestasinya yaitu keadaan pucat, lemah, dan gejala thalasemia lainnya.
sedangkan untuk jenis thalasemia mino biasanya, hanya menimbulkan anemia ringan sampai sedang dan didiagnosis ketika sudah remaja atau dewasa.
3. diagnosa thalasemia dengan:
a. anamnesis
-riwayat keluarga
-asal etnis : asia tenggara 5%
-gambaran klinis : cooley's anemia:
o. gejala mulai pada saat bayi umur 3-6 bulan
,pucat,anemis,kurus,hepatosplenomgali,ikterus ringan.
o. gangguan pada tulang : thalasemic face
o. gangguan pertumbuhan: kerdil
o. gejala iron overload : pigemntasi kulit, diabetes melitus, sirosis hati, gonadal failure
rontgen tulang tengkorak : hair on end appearance
b. pemeriksaan hematologi
-darah tepi : anemia berat Hb 3-9 g/dl sehingga terus menerus diberi transfusi darah
-apusan darah tepi: eritrosit hipokrom mikrositer, sel target,normoblast, polikromasia
-retikulositosis
c. sumsum tulang : hiperplasia eritroid dan cadangan besi meningkat
d. red cell survival memendek (seharusnya 120hari)
e. tes fragilitas osmotik : eritrosit lebih tahan terhadap larutan salin hipotonik
f. elektroforesis : HbF meningkat : 10-98%
Hb A : bisa ada pada beta positif, tidak ada pada beta nol
HbA2 sangat bervariasi bisa rendah normal atau menningkat.
g. pemeriksaan khusus: analisis globin chain syntetis dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta
menurun dengan rasio alfa banding beta meningkat.
diagnosa banding thalasemia :
berdasarkan gambaran eritrosit hipokrom mikrositer
-anemia def fe
- anemia akibat penyakit kronik
-anemia sideroblastik
4. manifestasi klinis yang timbul
rhesus : protein antigen yang trdapat pada permukaan sel darah merah
II. MASALAH
Identifikasi masalah di skenario
nama : rhesi
umur : 2,5 tahun
jenis kelamin: laki-laki
pemeriksaan fisik : pucat dan lemah
pemeriksaan lab : Hb 4,3g%
diagnosa : thalasemia mayor
tatalaksana : transfusi darah untuk pertama kali
masalah transfusi : ditengah transfusi tiba-tiba rhesi mengalami :
-sesak nafas,
-menggigil
-ruam kemerahan diseluruh tubuhnya
Pertanyaan:
1. apa hubungan jenis kelamin dengan diagnosa penyakit rhesi?
2. mengapa pada usia 2,5 tahun rhesi baru didiagnosa dengan thalasemia mayor?
3. bagaimana dokter bisa mendiagnosa rhesi dengan thalasemia mayor?
4. apa manifestasi klinis lain yang timbul pada penderita thalasemia mayor?
5. apa yang perlu dilakukan dokter saat anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien seperti di skenario?
6. apa pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosa thalasemia mayor?
7. mengapa dokter mengindikasikan transfusi darah kepada rhesi?
8. apa jenis transfusi darah yang diperlukan rhesi?
9. apa yang perlu dilakukan sebelum transfusi darah?
10. mengapa rhesi mengalami reaksi transfusi. sesak nafas, menggigil, ruam kemerahan seluruh tubuh?
11. apa pencegahan agar tidak terjadi reaksi transfusi?
12. apa penatalaksanaan selanjutnya untuk rhesi?
13. bagaimana prognosis untuk rhesi?
III. HIPOTESA
1. tidak ada hubungan yang berarti antara jenis kelamin dengan thalasemia. baik perempuan maupun laki-laki sama-sama beresiko menderita thalasemia.
2. hubungan usia dengan thalasemia mayor adalah thalasemia mayor biasanya didiagnosis pada umur 6 bulan dampai 2 tahun. dimana telah terjadi keadaan anemia berat. yang dapat dilihat manifestasinya yaitu keadaan pucat, lemah, dan gejala thalasemia lainnya.
sedangkan untuk jenis thalasemia mino biasanya, hanya menimbulkan anemia ringan sampai sedang dan didiagnosis ketika sudah remaja atau dewasa.
3. diagnosa thalasemia dengan:
a. anamnesis
-riwayat keluarga
-asal etnis : asia tenggara 5%
-gambaran klinis : cooley's anemia:
o. gejala mulai pada saat bayi umur 3-6 bulan
,pucat,anemis,kurus,hepatosplenomgali,ikterus ringan.
o. gangguan pada tulang : thalasemic face
o. gangguan pertumbuhan: kerdil
o. gejala iron overload : pigemntasi kulit, diabetes melitus, sirosis hati, gonadal failure
rontgen tulang tengkorak : hair on end appearance
b. pemeriksaan hematologi
-darah tepi : anemia berat Hb 3-9 g/dl sehingga terus menerus diberi transfusi darah
-apusan darah tepi: eritrosit hipokrom mikrositer, sel target,normoblast, polikromasia
-retikulositosis
c. sumsum tulang : hiperplasia eritroid dan cadangan besi meningkat
d. red cell survival memendek (seharusnya 120hari)
e. tes fragilitas osmotik : eritrosit lebih tahan terhadap larutan salin hipotonik
f. elektroforesis : HbF meningkat : 10-98%
Hb A : bisa ada pada beta positif, tidak ada pada beta nol
HbA2 sangat bervariasi bisa rendah normal atau menningkat.
g. pemeriksaan khusus: analisis globin chain syntetis dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta
menurun dengan rasio alfa banding beta meningkat.
diagnosa banding thalasemia :
berdasarkan gambaran eritrosit hipokrom mikrositer
-anemia def fe
- anemia akibat penyakit kronik
-anemia sideroblastik
4. manifestasi klinis yang timbul
cooley's anemia:
o. gejala mulai pada saat bayi umur 3-6 bulan
,pucat,anemis,kurus,hepatosplenomgali,ikterus ringan.
o. gangguan pada tulang : thalasemic face
o. gangguan pertumbuhan: kerdil
5. jawaban sama dengan nomor 3
6. pemeriksaan penunjang thalasemia
elektroforesis : HbF meningkat : 10-98%
Hb A : bisa ada pada beta positif, tidak ada pada beta nol
HbA2 sangat bervariasi bisa rendah normal atau menningkat.
pemeriksaan khusus: analisis globin chain syntetis dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta
menurun dengan rasio alfa banding beta meningkat.
7. karena thalasemia mayor bentuk anemia berat akibat kelainan genetik dengan sintesis rantai beta berhenti atau berkurang---> presipitasi rantai alfa yang berlebihan yang tidak mendapat pasangan rantai beta--> sehingga membentuk inclusion bodies yang menyebabkan lisis eritrosit intrameduler dan berkurangnya masa hidup sel eritrosit dalam sirkulasi. sehingga--> tergantung pada transfusi darah untuk usaha mengatasi penurunan hemoglobin. untuk mencapai kadar hemoglobin normal sehingga tidak terjadi gangguan pertumbuhan. sehingga perlu dilakukan transfusi secara teratur. dipakai cara teknik hipertransfusi untuk mencapai Hb >10g/dl dengan jalan pemberian transfusi 2-4 unit darah setiap 4 minggu.
--->dengan demikian produksi Hb abnormal dapat ditekan
8. packet red cell PRC-->sel darah merah yang dimampatkan sehingga mencapai hematokrit 70-80% dengan menghilangkan 125-150 ml plasma dari 1 unitnya. PRC pilihan utama untuk anemia berat/kronik karena volumenya lebih kecil daripada whole blood.
9. prosedur transufi darah
a. penentuan golonga darah ABO dan Rhesus. baik donor maupun resipien harus dengan gol darah yang sama.
b. pemeriksaan untuk donor terdiri atas :
-penapisan (screening) terhadapa antibodi dalam serum donor dengan tes antiglobulin indirek (tes coombs indirect)
-tes serologik untuk hepatitis (B&C), HIV, sifilis (VDRL), dan CMV.
c. pemeriksaan untuk resipien :
-major side cross match : serum resipien diinkubakikan dengan RBC donor untuk mencari antibodi dalam serum resipien.
-minor side cross match: mencari antibodi dalam serum donor.
d. pemeriksaan klerikal (identifikasi)
memeriksa dengan teliti dan mencocokkan label darah resipien dan donor. reaksi transfusi berat timbul sebagian besar timbul akibat kesalahan identifikasi (klerikal)
e. prosedur pemberian darah :
-hangatkan darah perlahan-lahan
-catat nadi, tensi, suhu, dan respirasi sebelum transfusi
-pasang infus dengan infus set darah (memakai alat penyaring)
-pertama diberi larutan NaCl fisiologik
-pada 5 menit pertama pemberian darah-->beri tetesan pelan-pelan-->awasi adanya urtikaria
-->brokhospasme, rasa tidak enak, menggigil.--> selanjutnya awasi tensi, nadi, suhu dan respirasi
f. kecepatan transfusi :
a. pada anemia kronik: beri tetesan perlahan-lahan 500 ml.24 jam atau beri furosemid diuretika sebelum transfusi.
10. rhesi mengalami reaksi transfusi tiper reaksi segera
yaitu berupa reaksi sensitivitas paru dan brokhospasme karena antibodi terhadap leukosit-->sesak napas
terjadi hemolitik akut akibat transufsi hemolisi intravaskular akut
fase syok : timbul segera 1-2 jam setelah transfusi
- urtikaria, nyeri pinggang, flushing, akit kepala, febris, hipotensi sampai syok. hemoglobinemia, bilirubinemia, iketrus, DIC.
fase oliguria: acute tubular necrosis--> gagal ginjal akut
fase diuresis : timbul setelah recoveri gagal ginjal akut
12. tindakan selanjutnya :
-hentikan transfusi. ganti infus set
-beri terapi : infus plasma expander: dextran,plasma atau NaCl fisiologik. pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit setra asam basa. 2. forced diuresis : furosemid atau manitol. 3. hidrokortison 100mg iv dan antihistamin. 4. jika anemia berat beri transfusi darah yang cocok dengan pengawasan ketat. 5. dialisis untuk GGA.
0ambil contoh darah pasien periksa adanya hemoglobinemia
0ambil serum antara lain:
-1 dikirm kembali ke dinas transfusi untuk pemeriksaan ulang gol darah dan serologi
-1 lagi dikirim ke laboraturium klini untuk periksa blirubin, hemoglobinemia, metemalbuminemia
0serahkan kembali sisa darah ke dinas transfusi
0periksa adanya hemoglonuria
0setelah 8-10 jam ambil contoh darh kedua untuk pemeriksaan kembali bilirubin dan methalbuminemia.
13. transfusi baik : karena hipertransfusi maka produksi HbF dan hiperplasia eritroid menurun sehingga anak tumbuh normal sampai dekade ke 4-5. setelah itu timbul iron overload dan penderita meninggal karena diabetes melitus atau sirosis hati.
e. prosedur pemberian darah :
-hangatkan darah perlahan-lahan
-catat nadi, tensi, suhu, dan respirasi sebelum transfusi
-pasang infus dengan infus set darah (memakai alat penyaring)
-pertama diberi larutan NaCl fisiologik
-pada 5 menit pertama pemberian darah-->beri tetesan pelan-pelan-->awasi adanya urtikaria
-->brokhospasme, rasa tidak enak, menggigil.--> selanjutnya awasi tensi, nadi, suhu dan respirasi
f. kecepatan transfusi :
a. pada anemia kronik: beri tetesan perlahan-lahan 500 ml.24 jam atau beri furosemid diuretika sebelum transfusi.
10. rhesi mengalami reaksi transfusi tiper reaksi segera
yaitu berupa reaksi sensitivitas paru dan brokhospasme karena antibodi terhadap leukosit-->sesak napas
terjadi hemolitik akut akibat transufsi hemolisi intravaskular akut
fase syok : timbul segera 1-2 jam setelah transfusi
- urtikaria, nyeri pinggang, flushing, akit kepala, febris, hipotensi sampai syok. hemoglobinemia, bilirubinemia, iketrus, DIC.
fase oliguria: acute tubular necrosis--> gagal ginjal akut
fase diuresis : timbul setelah recoveri gagal ginjal akut
12. tindakan selanjutnya :
-hentikan transfusi. ganti infus set
-beri terapi : infus plasma expander: dextran,plasma atau NaCl fisiologik. pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit setra asam basa. 2. forced diuresis : furosemid atau manitol. 3. hidrokortison 100mg iv dan antihistamin. 4. jika anemia berat beri transfusi darah yang cocok dengan pengawasan ketat. 5. dialisis untuk GGA.
0ambil contoh darah pasien periksa adanya hemoglobinemia
0ambil serum antara lain:
-1 dikirm kembali ke dinas transfusi untuk pemeriksaan ulang gol darah dan serologi
-1 lagi dikirim ke laboraturium klini untuk periksa blirubin, hemoglobinemia, metemalbuminemia
0serahkan kembali sisa darah ke dinas transfusi
0periksa adanya hemoglonuria
0setelah 8-10 jam ambil contoh darh kedua untuk pemeriksaan kembali bilirubin dan methalbuminemia.
13. transfusi baik : karena hipertransfusi maka produksi HbF dan hiperplasia eritroid menurun sehingga anak tumbuh normal sampai dekade ke 4-5. setelah itu timbul iron overload dan penderita meninggal karena diabetes melitus atau sirosis hati.
No comments:
Post a Comment