Anemia Hemolitik

Kuliah Pengantar : dr. Suhaemi Sp.PD, Finasim

Anemia hemolitik ditandai dengan:
- peningkatan destruksi eritrosit
- normokrom normositer
- survival eritrosit pendek
- retikulositosis
- peningkatan bilirubin indirect
- peningkatan LDH

Etiologi anemia hemolitik :
1. intrakorpuskular hemolisis
hereidter :
-abnormalitas membran
- abnormalitas metabolisme
- hemoglobinopati
didapat : mikroangiopati
2. ekstrakorpuskular hemolisis
- non imun
- imun

Intrakorpuskular Hemolisis :
anemia hemolitik defek membran :
- microskeletal defect : hereditary spherositosis
- defek permeabelitas membran : stomatositosis herediter
- peningkatan sensitivitas complement : paroxysmal nocturnal hemogloninuria

1. hereditary spherocytosis
- deefektif molekul spectrin
- leads to loss of RBC
- decrease deformability of cell
- peningkatan fragilitas osmotik
-ektravaskular hemolisis di spleen

2. paroxysmal nocturnal hemogloburia
- intra da ekstra vaskular hemolisis pada malam hari
- pemeriksaan : ham's test (acid hemolysis), sucrose hemolysis, CD-59 negative
- defisit GIP-A protein

3. abnormalitas membran-enzymopati anemia hemolitik
- defisiensi hexosa monopospat : defisiensi glucosa-6 phosphat dehidrogenase
- defisiensi enzimopati : defisiensi pyruvate kinase

Fungsi Glucosa-6 phosphat dehidrogenase :
- regenasi NADPH untuk meregenerasi glutathion
- melindungi dari stres oksidatif
- defisiensi G6PD hemolisis terjadi selama stres oksidatif : infeksi, obat, fava beans
- stres oksidatif membentuk heinz bodiy formation-->ekstravaskular hemolisis

Intrakorpuskular hemolisis didapat 

mikroangiopati anemia hemolitik

a. abnormalitas vaskular

- trombotik trombositopenia purpura

- AV fistula

- cavernous hemangioma

-renal lesions : malignant hipertensi, glomeluronepritis, preeklampsia, transplant relection

- vasculitis : polyarteritis nodosa, rocky mountain spotted fever, wegener's granulomatosis

b. intavaskular koagulasi predominan

- abruptio placenta

- disseminated intravascular coagulation

Ekstrakorpuskular hemolisis non imun
- mekanik
- infeksi
- kimia
- suhu
- osmotik

Ektraskorpuskular hemolisis anemia hemolitik imun:
- disebabkan oleh reaksi antigen-antibodi
- tipe reaksi bergantung pada :
a. jenis antibodi
b. jumlah dan jarak antigen pada sel
c. ketersediaan komplemen
d. suhu lingkungan
e. status fungsional sistem reikuloendotelial
- manifestasi : intavaskular hemolisis dan ekstravaskular hemolisis
- antibodi berikatan dg RBC:
a. mengaktifkan kaskade komplemen-->terjadi lisis intravaskular. jika komplemen hanya partially fixed-makrofag mengenali reseptor Fc pada Ig/ C3b komplemen-memfagosit RBC-ektravaskular RBC destruksi
b. opsonisasi RBC oleh sistem imun

Pemeriksaan coomb's test pada anemia hemolitik imun.
1. DIRECT COOMB'S TEST ANEMIA HEMOLITIK
- melihat imunoglobulin/komplemen pada permukaan eritrosit
- reagen : anti-human imunoglobulin dan anti komplemen
- direaksikan dg RBC pasien--> test coomb + jika terjadi aglutinasi

2. INDIRECT COOMB'S TEST
- melihat anti-RBC antibodi dalam serum pasien
- reagent : cell panel yang diketahui antigennya
- serum pasien direaksikan dengan sel panel jika ada anti-RBC antibodi dalam serum-->timbul aglutinasi

anemia hemolisis imun-oleh obat
-immune compex : quinine, quinidine, isoniazid
- hapten imun mekanisme : cephalosporin, penicillin
- autoimun mekanisme : metildopa, l-dopa,procainemide, ibuprofen

alloimun hemolisis:
a. reaksi transfusi hemoolitik
-tipe cepat : terjadi intravaskular oleh antibodi
-slow ekstravaskular hemolisis (days) : biasanya terpapar oleh antigen asing yang sebelumnya pernah tersensitasi. mild symptomps
- delayed senstitazion (weeks) : biasanya paparan pertama antigen asing, asimtomatik
pemeriksaan pre-transfusi : gol darah ABO dan Rh resipien dan donor, screening antibodi donor dan pasien termasuk indirect coomb's test, cross match (resipien serum + darah donor)
b. hemolytic disease of newborn
-incompatibilitas rhesus. akibat ibu berrehsus negatif fan ayah rhesus positif.
- terjadi pada hamil kedua --> IgG antibodi ibu dg RBC fetus
- reaksi terjadi akibat sistem imun ibu membentuk antibodi thd anti-D

autoimun hemolytic anemia :
a. warm AIHA :
- oleh IgG
- terjadi pada suhu tubuh 37C
-idiopatik
-sekunder : penyakit limfoproliperatif pada leukemia limfositik kronik, limfoma maligna, penyakit kolagen spt SLE,obat tipe hapen : penisilin,complek imun,autoantibodi : metildopa.
- responsif thd steroid/splenectomy
- tjd pd semua umur, tp lebih sering pd wanita muda
- gejala : anemia, ikterus, demam, splenomegali
b. cold AIHA
- oleh IgM
- trjadi pada suhu <32 C
- idiopatik
- sekunder : penyakit limfoproliperatif, infeksi : mycoplasma pneumonia, infectious mononucleosis, EBV.
- kurang responsif thd steroid/splenektomi
- responsif thd plasmapheresis
c. paroxysmal cold hemoglobinuria
- pd sifilis stadium III
- pasca infeksi virus
d. campuran tipe warm dan cold AIHA